Link tải miễn phí luận văn
ĐẶT VẤN ĐỀ . 1
Chương 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU 16
1.1. Lịch sử và các quan niệm về bệnh Pemphigus 16
1.2. Phân loại Pemphigus . 17
1.3. Dịch tễ học của Pemphigus . 19
1.4. Sinh bệnh học . 19
1.4.1. Cấu trúc của cầu nối nguyên sinh chất (NSC) . 19
1.4.2. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của bệnh Pemphigus 22
1.5. Các biểu hiện lâm sàng của nhóm bệnh Pemphigus 26
1.5.1. P. thông thường. 26
1.5.2. Đặc điểm lâm sàng của P.sùi 27
1.5.3. Đặc điểm lâm sàng của P. vảy lá 27
1.5.4. Đặc điểm lâm sàng của P. da mỡ hay P. thể đỏ da 28
1.6. Các xét nghiệm đặc hiệu để chẩn đoán bệnh Pemphigus 29
1.6.1. Xét nghiệm tế bào học . 29
1.6.2. Xét nghiệm mô bệnh học (MBH) 30
1.6.3. Xét nghiệm miễn dịch học 30
1.7. Chẩn đoán 31
1.8. Điều trị 31
1.8.1. Điều trị tại chỗ . 32
1.8.2. Điều trị toàn thân 32
1.9. Nghiên cứu về Pemphigus tại Việt Nam 37
Chương 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU . 39
2.1. Đối tượng và vật liệu nghiên cứu . 39
2.1.1.Đối tượng nghiên cứu . 39
2.1.2. Vật liệu nghiên cứu . 40
2.2. Phương pháp nghiên cứu . 40
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu 40
2.2.2. Cỡ mẫu . 40
2.2.3.Các bước tiến hành 2.2.4. Kỹ thuật thu thập số liệu 43
2.2.5. Các biến số nghiên cứu 43
2.2.6. Xử lý số liệu . 45
2.2.7. Khống chế sai số trong nghiên cứu 45
2.3. Thời gian, địa điểm nghiên cứu 45
2.4. Đạo đức nghiên cứu . 46
2.5. Hạn chế của đề tài 46
Chương 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU . 47
3.1. Tình hình chung của bệnh Pemphigus ở Bệnh Viện Da Liễu TƯ 47
3.2. Đặc điểm lâm sàng của bệnh Pemphigus . 53
3.2.1. Đặc điểm khởi phát 53
3.2.2. Đặc điểm lâm sàng . 55
3.2.3. Kết quả xét nghiệm . 57
3.3. Đánh giá hiệu quả điều trị . 61
3.3.1.Đặc điểm của đối tượng nghiên cứu . 61
3.3.2. Kết quả điều trị bệnh Pemphigus bằng Corticoid đơn thuần . 62
3.3.3. Hiệu quả điều trị Pemphigus bằng Corticoid phối hợp Azathioprine . 66
3.4. So sánh hiệu quả nhóm điều trị Corticoid đơn thuần và nhóm điều trị phối hợp với Azathioprine. . 70
3.4.1. So sánh tiến triển bệnh sau 2 tuần 71
3.4.2. So sánh tiến triển sau 4 tuần 72
3.4.3. So sánh thay đổi mức độ bệnh của 2 nhóm sau 4 tuần . 73
3.4.4. Tác dụng không mong muốn trong quá trình điều trị . 76
Chương 4. BÀN LUẬN . 77
4.1.Tình hình chung của nhóm bệnh Pemphigus 77
4.2.Đặc điểm lâm sàng của nhóm bệnh Pemphigus 84
4.3. Hiệu quả điều trị bệnh Pemphigus bằng Corticoid và Azathioprine . 93
4.3.1. Hiệu quả điều trị Pemphigus bằng Corticoid đơn thuần. . 93
4.3.2. Hiệu quả điều trị bệnh Pemphigus bằng Corticoid phối hợp Azathioprine . 96
4.4. Tác dụng không mong muốn 100
Chương 5. KẾT LUẬN . 102 8
KHUYẾN NGHỊ 104
TÀI LIỆU THAM KHẢO 105
PHỤ LỤC
ẢNH BỆNH NHÂN9
DANH MỤC BẢNG
Bảng 3.1. Tình hình chung của bệnh Pemphigus . 47
Bảng 3.2. Phân bố bệnh theo giới . 48
Bảng 3.3. Phân bố bệnh Pemphigus theo thể bệnh. . 49
Bảng 3.4. Phân bố bệnh theo địa dư, nghề nghiệp . 51
Bảng 3.5. Phân bố bệnh theo nhóm tuổi . 52
Bảng 3.6. Tiền sử gia đình 53
Bảng 3.7. Đặc điểm khởi phát bệnh . 53
Bảng 3.8. Triệu chứng sớm của bệnh . 55
Bảng 3.9. Các loại thương tổn trong giai đoạn toàn phát . 55
Bảng 3.10. Vị trí của thương tổn 56
Bảng 3.12. Chẩn đoán TB Tzanck và xét nghiệm vi sinh . 57
Bảng 3.13. Các chỉ số xét nghiệm lúc vào viện . 58
Bảng 3.14. Liều Corticoid dùng đường toàn thân theo thời gian 59
Bảng 3.15. Thời gian nằm viện . 60
Bảng 3.16. Đặc điểm của đối tượng nghiên cứu 61
Bảng 3.17. Tiến triển của bệnh sau điều trị bằng Corticoid đơn thuần 62
Bảng 3.18.Thay đổi mức độ bệnh sau 4 tuần điều trị bằng Corticoid 62
đơn thuần 62
Bảng 3.19. Thay đổi chỉ số xét nghiệm nhóm điều trị Corticoid đơn thuần 64
Bảng 3.20. Thay đổi chỉ số bạch cầu nhóm điều trị Corticoid đơn thuần 65
Bảng 3.21. Tiến triển của bệnh sau điều trị phối hợp Corticoid và Azathioprine 66
Bảng 3.22. Thay đổi mức độ bệnh sau 4 tuần điều trị phối hợp Corticoid và Azathioprine 66
Bảng 3.23. Thay đổi xét nghiệm nhóm điều trị phối hợp 68
Bảng 3.24. Thay đổi chỉ số bạch cầu nhóm điều trị phối hợp . 69
Bảng 3.25. Liều Corticoid khởi đầu . 70
Bảng 3.26. Liều Corticoid sau 2 tuần . 70
Bảng. 3.27. Liều Corticoid sau 4 tuần 71
Bảng 3.28. So sánh tiến triển bệnh sau 2 tuần . 71 Bảng 3.29. So sánh tiến triển bệnh sau 4 tuần . 72
Bảng 3.30. So sánh thay đổi mức độ bệnh sau 4 tuần . 73
Bảng 3.31. Thay đổi về xét nghiệm của 2 nhóm . 75
Bảng 3.32. Tác dụng không mong muốn . 76
DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1. Tỷ lệ bệnh theo giới 48
Biểu đồ 3.2. Tỷ lệ bệnh theo thể lâm sàng . 49
Biểu đồ 3.3. Phân bố bệnh theo tháng vào viện . 50
Biểu đồ 3.4. Tỷ lệ phân bố bệnh theo nghề nghiệp . 51
Biểu đồ 3.5. Tỷ lệ phân bố bệnh theo nhóm tuổi . 52
Biểu đồ 3.6. Các yếu tố liên quan đến khởi phát bệnh, hay bùng phát . 54
đợt bệnh mới 54
Biểu đồ 3.7. Liều Corticoid toàn thân theo thời gian 60
Biểu đồ 3.8. Thay đổi mức độ bệnh sau 4 tuần điều trị Corticoid đơn thuần 63
Biểu đồ 3.9. Thay đổi chỉ số bạch cầu nhóm điều trị Corticoid đơn thuần 65
Biểu đồ 3.10. Thay đổi mức độ bệnh khi điều trị phối hợp Corticoid và Azathioprine 67
Biểu đồ 3.11. Thay đổi chỉ số BC nhóm điều trị phối hợp 69
Biểu đồ 3.12. So sánh tiến triển bệnh sau 2 tuần . 72
Biểu đồ 3.13. So sánh tiến triển bệnh sau 4 tuần . 73
Biểu đồ 3.14. So sánh thay đổi mức độ bệnh sau 4 tuần . 74
DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1. Siêu cấu trúc của Desmosome 20
Hình 1.2. Cấu trúc thượng bì và vị trí kết nối desmosome . 22
ĐẶT VẤN ĐỀ
Pemphigus là một bệnh da có bọng nước tự miễn, đặc trưng bởi tổn thương bọng nước ở da và niêm mạc do hiện tượng ly gai (Acantholysis). Bệnh tương đối thường gặp, phân bố khắp nơi trên thế giới, có sự khác nhau rõ rệt về tỷ lệ mắc ở các vùng và các thể trong nhóm Pemphigus. Tần suất mắc bệnh thay đổi từ 0,8 – 34 ca/1 triệu người/năm [27], [44]. Trong tổng số các bệnh da, nhóm bệnh Pemphigus chiếm khoảng 0,74 - 0.8 % [2].
Pemphigus là một bệnh phức tạp. Trước đây sự hiểu biết về bệnh không rõ ràng, quan niệm về căn nguyên, cơ chế bệnh sinh có nhiều giả thuyết khác nhau giữa các tác giả, các trường phái. Trong những thập kỷ gần đây, nền y học phát triển đã có những hiểu biết mới trong lĩnh vực nghiên cứu về nhóm bệnh Pemphigus cũng như xác nhận mối liên quan giữa Pemphigus thông thường với một số gen tương ứng nằm trên nhiễm sắc thể số 18 [25], cho phép khẳng định đây là nhóm bệnh da tự miễn [46]. Để chẩn đoán các thể Pemphigus điển hình là tương đối dễ dàng. Tuy nhiên, đối với những trường hợp không điển hình thì việc phân biệt giữa các thể Pemphigus cũng như giữa bệnh Pemphigus với nhóm bệnh da có bọng nước khác còn gặp nhiều khó khăn, đặc biệt ở những nơi chưa có điều kiện chẩn đoán bệnh bằng phương pháp miễn dịch học. Vấn đề điều trị Pemphigus vẫn còn gặp nhiều khó khăn và chưa có bước tiến nào đáng kể. Việc sử dụng Corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch mới chỉ đem lại sự thay đổi trong tiên lượng bệnh.
Tại Viêt Nam trong những năm 1970, một vài tác giả điểm báo một số hiểu biết về Pemphigus. Năm 1974, Phạm Ánh Tuyết [14] thông báo một 15 trường hợp Pemphigus ở phụ nữ có thai. Năm 1997, Phạm Đức Ngọc [15] nghiên cứu về dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh Pemphigus Vulgaris. Năm 2001 Tim So Thea nghiên cứu tình hình, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị bệnh Pemphigus bằng Corticoid. Điều trị Corticoid và Azathioprine đã được sử dụng ở nhiều cơ sở điều trị nhưng đến nay chưa có công bố kết quả này. Do vậy, chúng tui tiến hành nghiên cứu đề tài "Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hiệu quả điều trị bệnh Pemphigus bằng Corticoid phối hợp Azathioprine" với mục tiêu:
1. Khảo sát đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh Pemphigus điều trị nội trú tại Bệnh Viện Da Liễu Trung Ương từ 07/2006- 09/2011.
2. Bước đầu đánh giá hiệu quả điều trị bệnh Pemphigus bằng Corticoid đơn thuần và phối hợp với Azathioprine.
Hiện nay đã có sự hiểu biết rõ hơn về căn sinh bệnh học của Pemphigus.
Trong hơn bốn thập kỷ gần đây, y học thế giới đã có những bước tiến dài
trong nghiên cứu về nhóm bệnh Pemphigus, cụ thể như sau:
- Bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang, 1964 Beutner tìm thấy
kháng thể IgG ở khoảng gian bào thượng bì của bệnh nhân Pemphigus [28],
[29], [48].
- Tagami (1983) và Wallach (1993) đã nêu dạng Pemphigus mà kháng
thể là IgA, sau đó Ehiabra và Iwatsuki đã tìm ra kháng nguyên đích [64].
- Năm 1990 Arhalt mô tả bệnh Pemphigus có liên quan đến một số bệnh
có tăng sinh ác tính và đặt tên là Paraneoplastic pemphigus [24].
- Năm 1984, Stanley đã xác định được kháng nguyên của P. thông
thường và P. vẩy lá nằm ở vị trí cầu nối gian bào (desmosome), góp phần
củng cố giả thuyết Pemphigus là bệnh tự miễn [59].
- Về di truyền học, nhiều nghiên cứu đã phát hiện thấy một số gen tương
ứng với kháng nguyên HLA (human leukocyte antigen) là HLA-DR4 và
HLA-DRw6 gặp với tần xuất cao ở những bệnh nhân P. thông thường [32].
Các nghiên cứu đã xác định được mối liên quan giữa bệnh Pemphigus
vulgaris với một số gen tương ứng trên nhiễm sắc thể số 18 cho phép khẳng
định Pemphigus là bệnh da bọng nước tự miễn.
1.2. Phân loại Pemphigus
Việc phân loại Pemphigus tùy theo từng tác giả, trường phái khác nhau,
có thể dựa vào một hay nhiều yếu tố kết hợp như: triệu chứng lâm sàng, tổ
chức học, miễn dịch học, các yếu tố phối hợp. Trong đó việc kết hợp triệu
chứng lâm sàng và tổ chức học được sử dụng nhiều nhất.
Theo Saurat [55], Pemphigus được phân thành: Pemphigus tự miễn và
không tự miễn, trong đó Pemphigus tự miễn chia làm 3 nhóm chính:
- Pemphigus sâu gồm P. thông thường, P. sùi.
Do Drive thay đổi chính sách, nên một số link cũ yêu cầu duyệt download. các bạn chỉ cần làm theo hướng dẫn.
Password giải nén nếu cần: ket-noi.com | Bấm trực tiếp vào Link để tải:
ĐẶT VẤN ĐỀ . 1
Chương 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU 16
1.1. Lịch sử và các quan niệm về bệnh Pemphigus 16
1.2. Phân loại Pemphigus . 17
1.3. Dịch tễ học của Pemphigus . 19
1.4. Sinh bệnh học . 19
1.4.1. Cấu trúc của cầu nối nguyên sinh chất (NSC) . 19
1.4.2. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của bệnh Pemphigus 22
1.5. Các biểu hiện lâm sàng của nhóm bệnh Pemphigus 26
1.5.1. P. thông thường. 26
1.5.2. Đặc điểm lâm sàng của P.sùi 27
1.5.3. Đặc điểm lâm sàng của P. vảy lá 27
1.5.4. Đặc điểm lâm sàng của P. da mỡ hay P. thể đỏ da 28
1.6. Các xét nghiệm đặc hiệu để chẩn đoán bệnh Pemphigus 29
1.6.1. Xét nghiệm tế bào học . 29
1.6.2. Xét nghiệm mô bệnh học (MBH) 30
1.6.3. Xét nghiệm miễn dịch học 30
1.7. Chẩn đoán 31
1.8. Điều trị 31
1.8.1. Điều trị tại chỗ . 32
1.8.2. Điều trị toàn thân 32
1.9. Nghiên cứu về Pemphigus tại Việt Nam 37
Chương 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU . 39
2.1. Đối tượng và vật liệu nghiên cứu . 39
2.1.1.Đối tượng nghiên cứu . 39
2.1.2. Vật liệu nghiên cứu . 40
2.2. Phương pháp nghiên cứu . 40
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu 40
2.2.2. Cỡ mẫu . 40
2.2.3.Các bước tiến hành 2.2.4. Kỹ thuật thu thập số liệu 43
2.2.5. Các biến số nghiên cứu 43
2.2.6. Xử lý số liệu . 45
2.2.7. Khống chế sai số trong nghiên cứu 45
2.3. Thời gian, địa điểm nghiên cứu 45
2.4. Đạo đức nghiên cứu . 46
2.5. Hạn chế của đề tài 46
Chương 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU . 47
3.1. Tình hình chung của bệnh Pemphigus ở Bệnh Viện Da Liễu TƯ 47
3.2. Đặc điểm lâm sàng của bệnh Pemphigus . 53
3.2.1. Đặc điểm khởi phát 53
3.2.2. Đặc điểm lâm sàng . 55
3.2.3. Kết quả xét nghiệm . 57
3.3. Đánh giá hiệu quả điều trị . 61
3.3.1.Đặc điểm của đối tượng nghiên cứu . 61
3.3.2. Kết quả điều trị bệnh Pemphigus bằng Corticoid đơn thuần . 62
3.3.3. Hiệu quả điều trị Pemphigus bằng Corticoid phối hợp Azathioprine . 66
3.4. So sánh hiệu quả nhóm điều trị Corticoid đơn thuần và nhóm điều trị phối hợp với Azathioprine. . 70
3.4.1. So sánh tiến triển bệnh sau 2 tuần 71
3.4.2. So sánh tiến triển sau 4 tuần 72
3.4.3. So sánh thay đổi mức độ bệnh của 2 nhóm sau 4 tuần . 73
3.4.4. Tác dụng không mong muốn trong quá trình điều trị . 76
Chương 4. BÀN LUẬN . 77
4.1.Tình hình chung của nhóm bệnh Pemphigus 77
4.2.Đặc điểm lâm sàng của nhóm bệnh Pemphigus 84
4.3. Hiệu quả điều trị bệnh Pemphigus bằng Corticoid và Azathioprine . 93
4.3.1. Hiệu quả điều trị Pemphigus bằng Corticoid đơn thuần. . 93
4.3.2. Hiệu quả điều trị bệnh Pemphigus bằng Corticoid phối hợp Azathioprine . 96
4.4. Tác dụng không mong muốn 100
Chương 5. KẾT LUẬN . 102 8
KHUYẾN NGHỊ 104
TÀI LIỆU THAM KHẢO 105
PHỤ LỤC
ẢNH BỆNH NHÂN9
DANH MỤC BẢNG
Bảng 3.1. Tình hình chung của bệnh Pemphigus . 47
Bảng 3.2. Phân bố bệnh theo giới . 48
Bảng 3.3. Phân bố bệnh Pemphigus theo thể bệnh. . 49
Bảng 3.4. Phân bố bệnh theo địa dư, nghề nghiệp . 51
Bảng 3.5. Phân bố bệnh theo nhóm tuổi . 52
Bảng 3.6. Tiền sử gia đình 53
Bảng 3.7. Đặc điểm khởi phát bệnh . 53
Bảng 3.8. Triệu chứng sớm của bệnh . 55
Bảng 3.9. Các loại thương tổn trong giai đoạn toàn phát . 55
Bảng 3.10. Vị trí của thương tổn 56
Bảng 3.12. Chẩn đoán TB Tzanck và xét nghiệm vi sinh . 57
Bảng 3.13. Các chỉ số xét nghiệm lúc vào viện . 58
Bảng 3.14. Liều Corticoid dùng đường toàn thân theo thời gian 59
Bảng 3.15. Thời gian nằm viện . 60
Bảng 3.16. Đặc điểm của đối tượng nghiên cứu 61
Bảng 3.17. Tiến triển của bệnh sau điều trị bằng Corticoid đơn thuần 62
Bảng 3.18.Thay đổi mức độ bệnh sau 4 tuần điều trị bằng Corticoid 62
đơn thuần 62
Bảng 3.19. Thay đổi chỉ số xét nghiệm nhóm điều trị Corticoid đơn thuần 64
Bảng 3.20. Thay đổi chỉ số bạch cầu nhóm điều trị Corticoid đơn thuần 65
Bảng 3.21. Tiến triển của bệnh sau điều trị phối hợp Corticoid và Azathioprine 66
Bảng 3.22. Thay đổi mức độ bệnh sau 4 tuần điều trị phối hợp Corticoid và Azathioprine 66
Bảng 3.23. Thay đổi xét nghiệm nhóm điều trị phối hợp 68
Bảng 3.24. Thay đổi chỉ số bạch cầu nhóm điều trị phối hợp . 69
Bảng 3.25. Liều Corticoid khởi đầu . 70
Bảng 3.26. Liều Corticoid sau 2 tuần . 70
Bảng. 3.27. Liều Corticoid sau 4 tuần 71
Bảng 3.28. So sánh tiến triển bệnh sau 2 tuần . 71 Bảng 3.29. So sánh tiến triển bệnh sau 4 tuần . 72
Bảng 3.30. So sánh thay đổi mức độ bệnh sau 4 tuần . 73
Bảng 3.31. Thay đổi về xét nghiệm của 2 nhóm . 75
Bảng 3.32. Tác dụng không mong muốn . 76
DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1. Tỷ lệ bệnh theo giới 48
Biểu đồ 3.2. Tỷ lệ bệnh theo thể lâm sàng . 49
Biểu đồ 3.3. Phân bố bệnh theo tháng vào viện . 50
Biểu đồ 3.4. Tỷ lệ phân bố bệnh theo nghề nghiệp . 51
Biểu đồ 3.5. Tỷ lệ phân bố bệnh theo nhóm tuổi . 52
Biểu đồ 3.6. Các yếu tố liên quan đến khởi phát bệnh, hay bùng phát . 54
đợt bệnh mới 54
Biểu đồ 3.7. Liều Corticoid toàn thân theo thời gian 60
Biểu đồ 3.8. Thay đổi mức độ bệnh sau 4 tuần điều trị Corticoid đơn thuần 63
Biểu đồ 3.9. Thay đổi chỉ số bạch cầu nhóm điều trị Corticoid đơn thuần 65
Biểu đồ 3.10. Thay đổi mức độ bệnh khi điều trị phối hợp Corticoid và Azathioprine 67
Biểu đồ 3.11. Thay đổi chỉ số BC nhóm điều trị phối hợp 69
Biểu đồ 3.12. So sánh tiến triển bệnh sau 2 tuần . 72
Biểu đồ 3.13. So sánh tiến triển bệnh sau 4 tuần . 73
Biểu đồ 3.14. So sánh thay đổi mức độ bệnh sau 4 tuần . 74
DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1. Siêu cấu trúc của Desmosome 20
Hình 1.2. Cấu trúc thượng bì và vị trí kết nối desmosome . 22
ĐẶT VẤN ĐỀ
Pemphigus là một bệnh da có bọng nước tự miễn, đặc trưng bởi tổn thương bọng nước ở da và niêm mạc do hiện tượng ly gai (Acantholysis). Bệnh tương đối thường gặp, phân bố khắp nơi trên thế giới, có sự khác nhau rõ rệt về tỷ lệ mắc ở các vùng và các thể trong nhóm Pemphigus. Tần suất mắc bệnh thay đổi từ 0,8 – 34 ca/1 triệu người/năm [27], [44]. Trong tổng số các bệnh da, nhóm bệnh Pemphigus chiếm khoảng 0,74 - 0.8 % [2].
Pemphigus là một bệnh phức tạp. Trước đây sự hiểu biết về bệnh không rõ ràng, quan niệm về căn nguyên, cơ chế bệnh sinh có nhiều giả thuyết khác nhau giữa các tác giả, các trường phái. Trong những thập kỷ gần đây, nền y học phát triển đã có những hiểu biết mới trong lĩnh vực nghiên cứu về nhóm bệnh Pemphigus cũng như xác nhận mối liên quan giữa Pemphigus thông thường với một số gen tương ứng nằm trên nhiễm sắc thể số 18 [25], cho phép khẳng định đây là nhóm bệnh da tự miễn [46]. Để chẩn đoán các thể Pemphigus điển hình là tương đối dễ dàng. Tuy nhiên, đối với những trường hợp không điển hình thì việc phân biệt giữa các thể Pemphigus cũng như giữa bệnh Pemphigus với nhóm bệnh da có bọng nước khác còn gặp nhiều khó khăn, đặc biệt ở những nơi chưa có điều kiện chẩn đoán bệnh bằng phương pháp miễn dịch học. Vấn đề điều trị Pemphigus vẫn còn gặp nhiều khó khăn và chưa có bước tiến nào đáng kể. Việc sử dụng Corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch mới chỉ đem lại sự thay đổi trong tiên lượng bệnh.
Tại Viêt Nam trong những năm 1970, một vài tác giả điểm báo một số hiểu biết về Pemphigus. Năm 1974, Phạm Ánh Tuyết [14] thông báo một 15 trường hợp Pemphigus ở phụ nữ có thai. Năm 1997, Phạm Đức Ngọc [15] nghiên cứu về dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh Pemphigus Vulgaris. Năm 2001 Tim So Thea nghiên cứu tình hình, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị bệnh Pemphigus bằng Corticoid. Điều trị Corticoid và Azathioprine đã được sử dụng ở nhiều cơ sở điều trị nhưng đến nay chưa có công bố kết quả này. Do vậy, chúng tui tiến hành nghiên cứu đề tài "Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hiệu quả điều trị bệnh Pemphigus bằng Corticoid phối hợp Azathioprine" với mục tiêu:
1. Khảo sát đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh Pemphigus điều trị nội trú tại Bệnh Viện Da Liễu Trung Ương từ 07/2006- 09/2011.
2. Bước đầu đánh giá hiệu quả điều trị bệnh Pemphigus bằng Corticoid đơn thuần và phối hợp với Azathioprine.
Hiện nay đã có sự hiểu biết rõ hơn về căn sinh bệnh học của Pemphigus.
Trong hơn bốn thập kỷ gần đây, y học thế giới đã có những bước tiến dài
trong nghiên cứu về nhóm bệnh Pemphigus, cụ thể như sau:
- Bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang, 1964 Beutner tìm thấy
kháng thể IgG ở khoảng gian bào thượng bì của bệnh nhân Pemphigus [28],
[29], [48].
- Tagami (1983) và Wallach (1993) đã nêu dạng Pemphigus mà kháng
thể là IgA, sau đó Ehiabra và Iwatsuki đã tìm ra kháng nguyên đích [64].
- Năm 1990 Arhalt mô tả bệnh Pemphigus có liên quan đến một số bệnh
có tăng sinh ác tính và đặt tên là Paraneoplastic pemphigus [24].
- Năm 1984, Stanley đã xác định được kháng nguyên của P. thông
thường và P. vẩy lá nằm ở vị trí cầu nối gian bào (desmosome), góp phần
củng cố giả thuyết Pemphigus là bệnh tự miễn [59].
- Về di truyền học, nhiều nghiên cứu đã phát hiện thấy một số gen tương
ứng với kháng nguyên HLA (human leukocyte antigen) là HLA-DR4 và
HLA-DRw6 gặp với tần xuất cao ở những bệnh nhân P. thông thường [32].
Các nghiên cứu đã xác định được mối liên quan giữa bệnh Pemphigus
vulgaris với một số gen tương ứng trên nhiễm sắc thể số 18 cho phép khẳng
định Pemphigus là bệnh da bọng nước tự miễn.
1.2. Phân loại Pemphigus
Việc phân loại Pemphigus tùy theo từng tác giả, trường phái khác nhau,
có thể dựa vào một hay nhiều yếu tố kết hợp như: triệu chứng lâm sàng, tổ
chức học, miễn dịch học, các yếu tố phối hợp. Trong đó việc kết hợp triệu
chứng lâm sàng và tổ chức học được sử dụng nhiều nhất.
Theo Saurat [55], Pemphigus được phân thành: Pemphigus tự miễn và
không tự miễn, trong đó Pemphigus tự miễn chia làm 3 nhóm chính:
- Pemphigus sâu gồm P. thông thường, P. sùi.
Do Drive thay đổi chính sách, nên một số link cũ yêu cầu duyệt download. các bạn chỉ cần làm theo hướng dẫn.
Password giải nén nếu cần: ket-noi.com | Bấm trực tiếp vào Link để tải:
You must be registered for see links